協(xié)和-云南站 肌電圖病例討論會 病例分享
2023-07-26
繼5月福建站病例匯報后,本次在2023年6月27日舉行的協(xié)和-云南站線上會議由北京協(xié)和醫(yī)院管宇宙教授和云南省普洱市人民醫(yī)院聶梅教授主持,會議邀請復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院朱冬青教授,北京天壇醫(yī)院潘華教授,云南大學(xué)附屬醫(yī)院張云茜教授,云南省第一人民醫(yī)院張昆林教授以及北京協(xié)和醫(yī)院的管宇宙教授作為點評專家。接下來就為大家分享本期云南站中展示的部分精彩病例。
病例一
騰沖市人民醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科 李新愛
主訴:左手無力伴左小指、環(huán)指麻木1年。
現(xiàn)病史:患者男性,54歲,農(nóng)用車駕駛員。一年前因左手無力伴左小指、環(huán)指麻木到當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院就診,衛(wèi)生院以頸椎病行針灸理療一月余,患者無明顯好轉(zhuǎn),后行
頸部MRI檢查,提示:C6-7、C7-C8節(jié)段椎間盤突出,相應(yīng)平面硬膜囊及神經(jīng)根受壓。后到某醫(yī)院行頸椎間盤突出手術(shù)治療,手術(shù)后八月余無好轉(zhuǎn),無力更為嚴(yán)重,
肌肉萎縮明顯;又到醫(yī)院復(fù)查,自述復(fù)查MRI,提示:C2-C3、C3-C4椎間盤突出,骨科醫(yī)生因突出節(jié)段高手術(shù)風(fēng)險大建議到上級醫(yī)院診治。
查體:左手背側(cè)骨間肌萎縮,左手指、分指并指無力,左小指、環(huán)指尺側(cè)感覺減退,左肘部按壓疼痛,余肢肌力5級、感覺未見異常。
定位診斷:左手骨間肌萎縮、分并指無力,定位于前角/神經(jīng)根/神經(jīng)叢或周圍神經(jīng);左小指、環(huán)指尺側(cè)感覺減退,定位于C8-T1神經(jīng)根/臂叢下干/尺神經(jīng)。
肌電圖檢查思路:
(1)神經(jīng)傳導(dǎo):從患側(cè)/癥狀較重側(cè)開始,雙側(cè)對比,故選擇雙上肢正中、尺、橈神經(jīng)(發(fā)現(xiàn)左正中、尺神經(jīng)運動波幅降低,且左尺神經(jīng)肘上-下傳導(dǎo)速度減慢,
左尺神經(jīng)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)未引出,提示肘部尺神經(jīng)病變+可能的正中神經(jīng)或C8-T1神經(jīng)根病變);
(2)針極肌電圖:結(jié)合神經(jīng)傳導(dǎo),首先選擇左尺神經(jīng)、正中神經(jīng)支配肌,近遠(yuǎn)端均需扎針;再選擇C8-T1水平的橈神經(jīng)支配肌和頸椎旁?。贿h(yuǎn)端異常后需向肢體
近端排除直到結(jié)果正常為止(從異常節(jié)段做到正常節(jié)段的原則),選擇C6水平的肱二頭??;最后選擇一塊對側(cè)肌肉,對應(yīng)患側(cè)有異常的肌肉,確認(rèn)損害累及單側(cè)
還是雙側(cè)。
神經(jīng)傳導(dǎo)顯示左尺神經(jīng)、左正中神經(jīng)運動波幅低,左尺神經(jīng)肘上下運動傳導(dǎo)速度減慢,左尺神經(jīng)、左尺背側(cè)皮神經(jīng)感覺傳導(dǎo)未引出。
針極肌電圖顯示左第一骨間肌、尺側(cè)腕屈肌、小指展肌、拇短展肌、示指伸肌、椎旁肌神經(jīng)源性損害。
結(jié)論:1.NCS:左尺神經(jīng)損害(可符合肘管綜合征)
2.EMG:左上肢神經(jīng)源性損害(C8水平)
輔助檢查:尺神經(jīng)超聲檢查:左尺神經(jīng)肘部增粗伴回聲減低聲像(考慮損傷)。
隨訪:行尺神經(jīng)肘部手術(shù)后:麻木癥狀明顯緩解,進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練,無力也有所改善。
病例二
云南大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科肌電圖室 和璇
主訴:言語不清1年,雙上肢無力半年,雙下肢乏力1月
現(xiàn)病史:2022.6言語不清1月,到當(dāng)?shù)貐^(qū)醫(yī)院就診,行頭顱影像學(xué)檢查,無特異性改變,未明確診斷。
2022.8言語不清加重,并出現(xiàn)吞咽困難、流涎、右手笨拙,癥狀無晨輕暮重。到昆明某三甲醫(yī)院住院就診,RNS低頻遞減陽性,診斷為“MG可能”;
給予溴比斯地明片60mg,tid口服治療,癥狀無改善。
2022.12言語不清、吞咽困難、右手無力加重,發(fā)現(xiàn)右手局部肌肉萎縮,右上肢上舉困難、左手乏力,伴肌肉跳動感,半年來體重下降6kg。
2023.2言語不清、吞咽困難、雙上肢無力加重,雙手肌肉萎縮。到當(dāng)?shù)厥嗅t(yī)院就診,診斷為“MND可能”。
2023.4雙上肢無力加重,不能自行完成梳頭等動作。出現(xiàn)雙下肢無力,自發(fā)病以來體重下降10kg。無強哭強笑、麻木、疼痛、二便障礙。
2023.5雙下肢無力加重,需借助外力方能上樓。當(dāng)?shù)厥屑夅t(yī)院建議到我科行肌電圖檢查,門診以“MND(ALS可能)”收住院 。
既往史:糖尿病,高血壓
查體:神志清楚,消瘦體型,記憶力、理解力、判斷力、定向力正常,計算力欠佳。顱神經(jīng):言語不清,吞咽困難,雙側(cè)軟腭上抬乏力,咽反射消失,
飲水試驗Ⅲ級,伸舌困難,可見舌肌萎縮、肌束顫動,雙側(cè)舌肌肌力減弱。四肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮;雙上肢肌力遠(yuǎn)端3-級、近端4-級,雙下肢肌力遠(yuǎn)端5-級,
近端5級。雙手橈側(cè)針刺痛覺減退、關(guān)節(jié)音叉振動覺減弱。肱二頭肌反射(L+++,R+++)、肱三頭肌反射(L+++,R+++)、橈骨膜反射(L+++,R+++)、
膝腱反射(L+++,R+++)、跟腱反射(L+++,R+++),Babinski征(L±,R-),未引出踝陣攣、髕陣攣;下頜反射、掌頜反射未引出,Hoffmann征(L-,R-)。
定位診斷:舌肌萎縮、肌束顫動,咽反射消失—球部
四肢肌肉無力萎縮,肉跳—下運動神經(jīng)元(前角/根/周圍神經(jīng))
四肢腱反射活躍—錐體束
雙手橈側(cè)針刺痛覺減退,關(guān)節(jié)音叉振動覺減弱—周圍神經(jīng)
肌電圖檢查思路:(1)神經(jīng)傳導(dǎo):從癥狀明顯肢體開始行NCS檢查,每個肢體選擇2條神經(jīng),以了解有無多發(fā)性周圍神經(jīng)損害,發(fā)現(xiàn)雙正中、左腓神經(jīng)運動
波幅低,雙正中神經(jīng)感覺波幅低、傳導(dǎo)速度減慢,上下肢運動纖維受累程度重于感覺纖維,提示主要病變部位不是周圍神經(jīng),可能是前根或前根以上,且受累
節(jié)段不止一個,需行EMG明確。(2)針極肌電圖:從癥狀重的區(qū)域開始,對延髓段、胸段、頸段、腰段四個區(qū)域行EMG檢查。頸、腰段選擇不同神經(jīng)根和不
同神經(jīng)支配的至少兩塊肌肉,以確認(rèn)臨床受累區(qū)域為下運動神經(jīng)元病變,且能發(fā)現(xiàn)可能的臨床下病變。
結(jié)果:
神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定顯示雙正中神經(jīng)、左腓神經(jīng)運動波幅低,雙正中神經(jīng)感覺波幅低、傳導(dǎo)速度減慢;
針極肌電圖顯示延髓段、胸段、頸段、腰段支配肌均呈神經(jīng)源性損害。
結(jié)論:1.NCS:雙正中神經(jīng)損害(可符合腕管綜合征)
2.EMG:廣泛神經(jīng)源性損害。
病例三
大理大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)電生理室 楊玲艷
主訴:漸進(jìn)性雙下肢無力3年余,加重伴雙上肢無力1年
現(xiàn)病史:患者男,40歲,回族,公務(wù)員。
2015年底出現(xiàn)雙下肢無力,下蹲后站起費力,上樓梯困難,爬樓梯至5樓即需要停下休息,無肌痛等。
2017年12月曾在我院神經(jīng)內(nèi)科門診就診,頭MRI(-),頸椎MRI(退行性改變),建議患者住院,但患者拒絕,表示要到上級醫(yī)院診治。
2019年2月因雙下肢無力加重伴雙上肢無力1年到我院腎臟風(fēng)濕免疫科門診就診,蹲位站起較前困難,爬樓梯1層即需停下休息,穿脫套頭衣服困難、
提5Kg左右重物即感費力。
既往史:糖尿病
查體:神清,言語稍含糊,輕度構(gòu)音不良,認(rèn)知能力正常。下頜及舌肌震顫、舌肌萎縮,伸舌居中。雙上肢姿勢性震顫,四肢肌容積降低、近端肌萎縮,
肌張力降低。雙上肢近端肌力4級、遠(yuǎn)端肌力5-級,雙下肢近端肌力4-級、遠(yuǎn)端肌力4+級。四肢腱反射減弱,雙側(cè)巴氏征(-)。感覺及共濟(jì)運動檢查正常。
定位診斷:舌肌萎縮—球部
四肢肌萎縮,下頜、上肢震顫,肌張力降低,腱反射減弱,雙側(cè)巴氏征(-),感覺查體正?!逻\動神經(jīng)元(前角/根/周圍神經(jīng)/肌肉)
肌電圖檢查思路:(1)神經(jīng)傳導(dǎo):從癥狀明顯肢體開始行NCS檢查,患者既往糖尿病,故每個肢體選擇2條神經(jīng),明確有無多發(fā)性周圍神經(jīng)損害,發(fā)現(xiàn)右上肢
運動波幅低,雙上肢感覺波幅低,雙側(cè)正中神經(jīng)F波出現(xiàn)率降低。運動、感覺纖維受累較重,提示可能不僅周圍神經(jīng)受損,或受累節(jié)段不止一個,需向前根或前
根以上進(jìn)一步確認(rèn),需行EMG明確。(2)針極肌電圖:從癥狀重的區(qū)域開始,對延髓段、頸段、胸段、腰段四個區(qū)域行EMG檢查。頸、腰段選擇不同神經(jīng)根和
不同神經(jīng)支配的至少兩塊肌肉,以確認(rèn)臨床受累區(qū)域為下運動神經(jīng)元病變,且能發(fā)現(xiàn)可能的臨床下病變。
結(jié)果:
針極肌電圖具體波幅和時限:
神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定顯示右正中神經(jīng)末端潛伏期輕度延長,雙正中、尺神經(jīng)運動波幅降低,雙正中、雙尺神經(jīng)感覺波幅降低,雙側(cè)正中神經(jīng)F波出現(xiàn)率降低。
針極肌電圖顯示廣泛神經(jīng)源性損害(延髓段、頸段、胸段、腰段支配肌均受累)。
結(jié)論:1.NCS:雙上肢周圍神經(jīng)損害(感覺纖維)
2.EMG:廣泛神經(jīng)源性損害。
相關(guān)輔助檢查:
(1)CK 2088U/L,CK-MB 68U/L
(2)GLUC 7.8mmol/L,HbAlc 6.9%
(3)性激素:PRL 36.98ng/ml↑,LH 9.9IU/L ↑
AR基因檢測:監(jiān)測到AR基因外顯子1的CAG重復(fù)次數(shù)為47次,屬于全突變范圍。符合肯尼迪病的基因突變特征。
補充病史后發(fā)現(xiàn):患者舅舅目前62歲左右,原為歌舞團(tuán)演員,40多歲以后出現(xiàn)雙下肢無力,不能繼續(xù)原來工作,居住在外地,曾診斷“腰椎病”,具體不詳。
患者有一哥哥,目前無特殊。
而患者哥哥因發(fā)現(xiàn)肌酶增高3年,漸進(jìn)性四肢無力2年余,于2021年12月入院就診。癥狀、體征與其弟近似。CK1018U/L,CK-MB27U/L。
肌電圖結(jié)果:1.NCS:上下肢周圍神經(jīng)損害(感覺纖維)。
2.EMG:廣泛神經(jīng)源性損害。該患者AR基因檢測結(jié)果:監(jiān)測到AR基因外顯子1的CAG重復(fù)次數(shù)為47次,屬于全突變范圍。符合肯尼迪病的基因突變
特征。與其弟基因結(jié)果一致。故發(fā)現(xiàn)該家系的大致家系圖如下:
病例四
云南省第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 龍晶晶 張昆林
主訴:進(jìn)行性四肢無力30余年,行走緩慢3年
現(xiàn)病史:患者男,59歲。
24歲,跑步易摔跤,抬重物費力。
26歲,癥狀緩慢加重,雙下肢明顯。某三甲醫(yī)院就診,考慮“進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良”。
30歲,癥狀持續(xù)加重,蹲下后站起困難,尚能自行行走。后未系統(tǒng)診治,期間間斷予康復(fù)、按摩、脈沖治療。
56歲,行走后腰痛、無力;雙上肢抖動;久坐后邁步困難、行走緩慢、步伐、轉(zhuǎn)身困難??紤]“帕金森?”,予“多芭絲肼”治療,改善不明顯,已停。
59歲,癥狀仍進(jìn)行性加重,至我院骨科、神經(jīng)內(nèi)科就診,收住神經(jīng)內(nèi)科。
【綜上,該患者隱匿起病,以肌無力為主要表現(xiàn),進(jìn)行性加重,且近端重于遠(yuǎn)端?!?/span>
家族史:其弟弟有類似表現(xiàn)
查體:一般情況可,顱神經(jīng)未見異常。雙側(cè)大腿肌萎縮,肌張力正常;轉(zhuǎn)頸、聳肩肌力正常,四肢肌力降低:左上肢近端4級、遠(yuǎn)端5-級,右上肢近、遠(yuǎn)端4級,
左下肢近端2級、遠(yuǎn)端3級,右下肢近端2級、遠(yuǎn)端3級;雙上肢腱反射減弱、雙下肢未引出;Gower征陽性、步態(tài)呈“鴨步”。感覺未見異常。病理征陰性。
定位診斷:四肢無力,近端重于遠(yuǎn)端,下肢近端萎縮,腱反射減弱,病理征陰性,感覺正?!逻\動神經(jīng)元(前角/根/神經(jīng)-肌肉接頭/肌肉)
肌電圖檢查思路:(1)神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定:四肢均有無力癥狀,按照檢查順序,從癥狀最重的肢體開始,該患者雙下肢無力基本對稱,可選任一側(cè)下肢檢查;
右上肢稍重于左上肢,可選擇右上肢檢查。至少保證有一個上肢和一個下肢進(jìn)行了神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定。每個肢體至少挑選2條常規(guī)神經(jīng)檢測。本例中神經(jīng)傳導(dǎo)
速度測定均正常。結(jié)合病史和神經(jīng)傳導(dǎo)的結(jié)果,考慮前角和根損害可能性相對較小,但需行針極肌電圖進(jìn)一步確認(rèn)。
(2)針極肌電圖:首先從一側(cè)下肢近端肌肉扎起(如股四頭?。?,此時發(fā)現(xiàn)時限偏窄,可選擇對側(cè)下肢遠(yuǎn)端(如脛前?。┑募∪?,觀察近遠(yuǎn)端肌肉扎針結(jié)果
是否一致,也可排除技術(shù)因素(取波傾向性)對結(jié)果產(chǎn)生的誤差。再挑選上肢近端肌肉(如三角肌,肱三頭肌,肱二頭?。?,觀察上下肢肌肉結(jié)果是否一致,
發(fā)現(xiàn)雙上肢近端肌肉波形偏寬大,同理可選一塊上肢遠(yuǎn)端肌肉。為排除前角損害,需向更廣泛的節(jié)段支配肌肉扎針,如胸鎖乳突肌、胸椎旁肌。且脊旁肌相對
于肢體肌肉更靠近端,必要時可小力收縮取波,其在輔助判斷肌源性損害上更有說服力。
結(jié)果:
神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定顯示上下肢運動、感覺周圍神經(jīng)未見異常。
上下肢F波未見異常。
針極肌電圖顯示所檢肌肉未見自發(fā)電位;右股四頭肌MUP時限窄,募集無力;左肱二頭肌MUP寬大,同時可見少量窄小MUP、募集減少;
左脛前肌MUP時限基本正常,募集正常;右肱三頭肌、左L1脊旁肌MUP寬大,募集基本正常;右胸鎖乳突肌、左拇短展肌MUP、募集正常。
附:部分肌肉小力收縮時MUP波形
從MUPs圖上可見右股四頭肌肌源性受損可能;左肱二頭肌、右肱三頭肌MUPs大小波混雜,且多項波比例增高,結(jié)合患者無力30余年病史,
考慮慢性肌源性損害可能性大。
結(jié)論:1.NCS:未見周圍神經(jīng)損害。
2.EMG:異常肌電圖:肌源性損害合并神經(jīng)源性損害不除外。
相關(guān)輔助檢查:(1)CK 333U/L;
(2)肌肉MRI:腰部肌肉、雙下肢肌肉對稱性、彌漫性脂肪化
(3)肌活檢:(右肱二頭肌)符合肌營養(yǎng)不良肌肉病理。
因患者拒絕肌病基因檢測,最終出院診斷考慮1.BMD可能;2.弛緩性癱瘓?
感謝協(xié)和-福建站各位老師們分享的病例!
病例分享|李新愛 和璇 楊玲艷 龍晶晶
注:以上資訊轉(zhuǎn)載至肌電圖與神經(jīng)電生理