繼5月福建站病例匯報后，本次在2023年6月27日舉行的協(xié)和-云南站線上會議由北京協(xié)和醫(yī)院管宇宙教授和云南省普洱市人民醫(yī)院聶梅教授主持，會議邀請復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院朱冬青教授，北京天壇醫(yī)院潘華教授，云南大學(xué)附屬醫(yī)院張云茜教授，云南省第一人民醫(yī)院張昆林教授以及北京協(xié)和醫(yī)院的管宇宙教授作為點評專家。接下來就為大家分享本期云南站中展示的部分精彩病例。

病例一

騰沖市人民醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科 李新愛

主訴：左手無力伴左小指、環(huán)指麻木1年。

現(xiàn)病史：患者男性，54歲，農(nóng)用車駕駛員。一年前因左手無力伴左小指、環(huán)指麻木到當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院就診，衛(wèi)生院以頸椎病行針灸理療一月余，患者無明顯好轉(zhuǎn)，后行

頸部MRI檢查，提示：C6-7、C7-C8節(jié)段椎間盤突出，相應(yīng)平面硬膜囊及神經(jīng)根受壓。后到某醫(yī)院行頸椎間盤突出手術(shù)治療，手術(shù)后八月余無好轉(zhuǎn)，無力更為嚴(yán)重，

肌肉萎縮明顯；又到醫(yī)院復(fù)查，自述復(fù)查MRI，提示：C2-C3、C3-C4椎間盤突出，骨科醫(yī)生因突出節(jié)段高手術(shù)風(fēng)險大建議到上級醫(yī)院診治。

查體：左手背側(cè)骨間肌萎縮，左手指、分指并指無力，左小指、環(huán)指尺側(cè)感覺減退，左肘部按壓疼痛，余肢肌力5級、感覺未見異常。

定位診斷：左手骨間肌萎縮、分并指無力，定位于前角/神經(jīng)根/神經(jīng)叢或周圍神經(jīng)；左小指、環(huán)指尺側(cè)感覺減退，定位于C8-T1神經(jīng)根/臂叢下干/尺神經(jīng)。

肌電圖檢查思路：

（1）神經(jīng)傳導(dǎo)：從患側(cè)/癥狀較重側(cè)開始，雙側(cè)對比，故選擇雙上肢正中、尺、橈神經(jīng)（發(fā)現(xiàn)左正中、尺神經(jīng)運動波幅降低，且左尺神經(jīng)肘上-下傳導(dǎo)速度減慢，

左尺神經(jīng)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)未引出，提示肘部尺神經(jīng)病變+可能的正中神經(jīng)或C8-T1神經(jīng)根病變）；

（2）針極肌電圖：結(jié)合神經(jīng)傳導(dǎo)，首先選擇左尺神經(jīng)、正中神經(jīng)支配肌，近遠(yuǎn)端均需扎針；再選擇C8-T1水平的橈神經(jīng)支配肌和頸椎旁?。贿h(yuǎn)端異常后需向肢體

近端排除直到結(jié)果正常為止（從異常節(jié)段做到正常節(jié)段的原則），選擇C6水平的肱二頭??；最后選擇一塊對側(cè)肌肉，對應(yīng)患側(cè)有異常的肌肉，確認(rèn)損害累及單側(cè)

還是雙側(cè)。

神經(jīng)傳導(dǎo)顯示左尺神經(jīng)、左正中神經(jīng)運動波幅低，左尺神經(jīng)肘上下運動傳導(dǎo)速度減慢，左尺神經(jīng)、左尺背側(cè)皮神經(jīng)感覺傳導(dǎo)未引出。

針極肌電圖顯示左第一骨間肌、尺側(cè)腕屈肌、小指展肌、拇短展肌、示指伸肌、椎旁肌神經(jīng)源性損害。

結(jié)論：1.NCS：左尺神經(jīng)損害（可符合肘管綜合征）

　　　２.EMG：左上肢神經(jīng)源性損害（C８水平）

輔助檢查：尺神經(jīng)超聲檢查：左尺神經(jīng)肘部增粗伴回聲減低聲像（考慮損傷）。

隨訪：行尺神經(jīng)肘部手術(shù)后：麻木癥狀明顯緩解，進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，無力也有所改善。 

病例二

云南大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科肌電圖室  和璇

主訴：言語不清1年，雙上肢無力半年，雙下肢乏力1月

現(xiàn)病史：2022.6言語不清1月，到當(dāng)?shù)貐^(qū)醫(yī)院就診，行頭顱影像學(xué)檢查，無特異性改變，未明確診斷。

2022.8言語不清加重，并出現(xiàn)吞咽困難、流涎、右手笨拙，癥狀無晨輕暮重。到昆明某三甲醫(yī)院住院就診，RNS低頻遞減陽性，診斷為“MG可能”；

給予溴比斯地明片60mg，tid口服治療，癥狀無改善。

2022.12言語不清、吞咽困難、右手無力加重，發(fā)現(xiàn)右手局部肌肉萎縮，右上肢上舉困難、左手乏力，伴肌肉跳動感，半年來體重下降6kg。

2023.2言語不清、吞咽困難、雙上肢無力加重，雙手肌肉萎縮。到當(dāng)?shù)厥嗅t(yī)院就診，診斷為“MND可能”。

2023.4雙上肢無力加重，不能自行完成梳頭等動作。出現(xiàn)雙下肢無力，自發(fā)病以來體重下降10kg。無強哭強笑、麻木、疼痛、二便障礙。

2023.5雙下肢無力加重，需借助外力方能上樓。當(dāng)?shù)厥屑夅t(yī)院建議到我科行肌電圖檢查，門診以“MND（ALS可能）”收住院 。

既往史：糖尿病，高血壓

查體：神志清楚，消瘦體型，記憶力、理解力、判斷力、定向力正常，計算力欠佳。顱神經(jīng)：言語不清，吞咽困難，雙側(cè)軟腭上抬乏力，咽反射消失，

飲水試驗Ⅲ級，伸舌困難，可見舌肌萎縮、肌束顫動，雙側(cè)舌肌肌力減弱。四肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮；雙上肢肌力遠(yuǎn)端3-級、近端4-級，雙下肢肌力遠(yuǎn)端5-級，

近端5級。雙手橈側(cè)針刺痛覺減退、關(guān)節(jié)音叉振動覺減弱。肱二頭肌反射(L+++，R+++)、肱三頭肌反射(L+++，R+++)、橈骨膜反射(L+++，R+++)、

膝腱反射(L+++，R+++)、跟腱反射(L+++，R+++)，Babinski征(L±，R-)，未引出踝陣攣、髕陣攣；下頜反射、掌頜反射未引出，Hoffmann征(L-，R-)。

定位診斷：舌肌萎縮、肌束顫動，咽反射消失—球部

四肢肌肉無力萎縮，肉跳—下運動神經(jīng)元（前角/根/周圍神經(jīng)）

四肢腱反射活躍—錐體束

雙手橈側(cè)針刺痛覺減退，關(guān)節(jié)音叉振動覺減弱—周圍神經(jīng)

肌電圖檢查思路：（1）神經(jīng)傳導(dǎo)：從癥狀明顯肢體開始行NCS檢查，每個肢體選擇2條神經(jīng)，以了解有無多發(fā)性周圍神經(jīng)損害，發(fā)現(xiàn)雙正中、左腓神經(jīng)運動

波幅低，雙正中神經(jīng)感覺波幅低、傳導(dǎo)速度減慢，上下肢運動纖維受累程度重于感覺纖維，提示主要病變部位不是周圍神經(jīng)，可能是前根或前根以上，且受累

節(jié)段不止一個，需行EMG明確。（2）針極肌電圖：從癥狀重的區(qū)域開始，對延髓段、胸段、頸段、腰段四個區(qū)域行EMG檢查。頸、腰段選擇不同神經(jīng)根和不

同神經(jīng)支配的至少兩塊肌肉，以確認(rèn)臨床受累區(qū)域為下運動神經(jīng)元病變，且能發(fā)現(xiàn)可能的臨床下病變。

結(jié)果：

神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定顯示雙正中神經(jīng)、左腓神經(jīng)運動波幅低，雙正中神經(jīng)感覺波幅低、傳導(dǎo)速度減慢；

針極肌電圖顯示延髓段、胸段、頸段、腰段支配肌均呈神經(jīng)源性損害。

結(jié)論：1.NCS：雙正中神經(jīng)損害（可符合腕管綜合征）

          2.EMG：廣泛神經(jīng)源性損害。

病例三

大理大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)電生理室 楊玲艷

主訴：漸進(jìn)性雙下肢無力3年余，加重伴雙上肢無力1年

現(xiàn)病史：患者男，40歲，回族，公務(wù)員。

2015年底出現(xiàn)雙下肢無力，下蹲后站起費力，上樓梯困難，爬樓梯至5樓即需要停下休息，無肌痛等。

2017年12月曾在我院神經(jīng)內(nèi)科門診就診，頭MRI（-），頸椎MRI（退行性改變），建議患者住院，但患者拒絕，表示要到上級醫(yī)院診治。

2019年2月因雙下肢無力加重伴雙上肢無力1年到我院腎臟風(fēng)濕免疫科門診就診，蹲位站起較前困難，爬樓梯1層即需停下休息，穿脫套頭衣服困難、

提5Kg左右重物即感費力。

既往史：糖尿病

查體：神清，言語稍含糊，輕度構(gòu)音不良，認(rèn)知能力正常。下頜及舌肌震顫、舌肌萎縮，伸舌居中。雙上肢姿勢性震顫，四肢肌容積降低、近端肌萎縮，

肌張力降低。雙上肢近端肌力4級、遠(yuǎn)端肌力5-級，雙下肢近端肌力4-級、遠(yuǎn)端肌力4+級。四肢腱反射減弱，雙側(cè)巴氏征（-）。感覺及共濟(jì)運動檢查正常。

定位診斷：舌肌萎縮—球部

四肢肌萎縮，下頜、上肢震顫，肌張力降低，腱反射減弱，雙側(cè)巴氏征（-），感覺查體正?！逻\動神經(jīng)元（前角/根/周圍神經(jīng)/肌肉）

肌電圖檢查思路：（1）神經(jīng)傳導(dǎo)：從癥狀明顯肢體開始行NCS檢查，患者既往糖尿病，故每個肢體選擇2條神經(jīng)，明確有無多發(fā)性周圍神經(jīng)損害，發(fā)現(xiàn)右上肢

運動波幅低，雙上肢感覺波幅低，雙側(cè)正中神經(jīng)F波出現(xiàn)率降低。運動、感覺纖維受累較重，提示可能不僅周圍神經(jīng)受損，或受累節(jié)段不止一個，需向前根或前

根以上進(jìn)一步確認(rèn)，需行EMG明確。（2）針極肌電圖：從癥狀重的區(qū)域開始，對延髓段、頸段、胸段、腰段四個區(qū)域行EMG檢查。頸、腰段選擇不同神經(jīng)根和

不同神經(jīng)支配的至少兩塊肌肉，以確認(rèn)臨床受累區(qū)域為下運動神經(jīng)元病變，且能發(fā)現(xiàn)可能的臨床下病變。

結(jié)果：

針極肌電圖具體波幅和時限：

神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定顯示右正中神經(jīng)末端潛伏期輕度延長，雙正中、尺神經(jīng)運動波幅降低，雙正中、雙尺神經(jīng)感覺波幅降低，雙側(cè)正中神經(jīng)F波出現(xiàn)率降低。

針極肌電圖顯示廣泛神經(jīng)源性損害（延髓段、頸段、胸段、腰段支配肌均受累）。

結(jié)論：1.NCS：雙上肢周圍神經(jīng)損害（感覺纖維）

           2.EMG：廣泛神經(jīng)源性損害。

相關(guān)輔助檢查：

（1）CK 2088U/L，CK-MB 68U/L

（2）GLUC 7.8mmol/L,HbAlc 6.9%

（3）性激素：PRL 36.98ng/ml↑，LH 9.9IU/L ↑

AR基因檢測：監(jiān)測到AR基因外顯子1的CAG重復(fù)次數(shù)為47次，屬于全突變范圍。符合肯尼迪病的基因突變特征。

補充病史后發(fā)現(xiàn)：患者舅舅目前62歲左右，原為歌舞團(tuán)演員，40多歲以后出現(xiàn)雙下肢無力，不能繼續(xù)原來工作，居住在外地，曾診斷“腰椎病”，具體不詳。

患者有一哥哥，目前無特殊。

而患者哥哥因發(fā)現(xiàn)肌酶增高3年，漸進(jìn)性四肢無力2年余，于2021年12月入院就診。癥狀、體征與其弟近似。CK1018U/L，CK-MB27U/L。

肌電圖結(jié)果：1.NCS：上下肢周圍神經(jīng)損害（感覺纖維）。

                     2.EMG：廣泛神經(jīng)源性損害。該患者AR基因檢測結(jié)果：監(jiān)測到AR基因外顯子1的CAG重復(fù)次數(shù)為47次，屬于全突變范圍。符合肯尼迪病的基因突變

                                   特征。與其弟基因結(jié)果一致。故發(fā)現(xiàn)該家系的大致家系圖如下：

病例四

云南省第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 龍晶晶 張昆林

主訴：進(jìn)行性四肢無力30余年，行走緩慢3年

現(xiàn)病史：患者男，59歲。

24歲，跑步易摔跤，抬重物費力。

26歲，癥狀緩慢加重，雙下肢明顯。某三甲醫(yī)院就診，考慮“進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良”。

30歲，癥狀持續(xù)加重，蹲下后站起困難，尚能自行行走。后未系統(tǒng)診治，期間間斷予康復(fù)、按摩、脈沖治療。

56歲，行走后腰痛、無力；雙上肢抖動；久坐后邁步困難、行走緩慢、步伐、轉(zhuǎn)身困難?？紤]“帕金森？”，予“多芭絲肼”治療，改善不明顯，已停。

59歲，癥狀仍進(jìn)行性加重，至我院骨科、神經(jīng)內(nèi)科就診，收住神經(jīng)內(nèi)科。

【綜上，該患者隱匿起病，以肌無力為主要表現(xiàn)，進(jìn)行性加重，且近端重于遠(yuǎn)端?！?/span>

家族史：其弟弟有類似表現(xiàn)

查體：一般情況可，顱神經(jīng)未見異常。雙側(cè)大腿肌萎縮，肌張力正常；轉(zhuǎn)頸、聳肩肌力正常，四肢肌力降低：左上肢近端4級、遠(yuǎn)端5-級，右上肢近、遠(yuǎn)端4級，

左下肢近端2級、遠(yuǎn)端3級，右下肢近端2級、遠(yuǎn)端3級；雙上肢腱反射減弱、雙下肢未引出；Gower征陽性、步態(tài)呈“鴨步”。感覺未見異常。病理征陰性。

定位診斷：四肢無力，近端重于遠(yuǎn)端，下肢近端萎縮，腱反射減弱，病理征陰性,感覺正?！逻\動神經(jīng)元（前角/根/神經(jīng)-肌肉接頭/肌肉）

肌電圖檢查思路：（1）神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定：四肢均有無力癥狀，按照檢查順序，從癥狀最重的肢體開始，該患者雙下肢無力基本對稱，可選任一側(cè)下肢檢查；

右上肢稍重于左上肢，可選擇右上肢檢查。至少保證有一個上肢和一個下肢進(jìn)行了神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定。每個肢體至少挑選2條常規(guī)神經(jīng)檢測。本例中神經(jīng)傳導(dǎo)

速度測定均正常。結(jié)合病史和神經(jīng)傳導(dǎo)的結(jié)果，考慮前角和根損害可能性相對較小，但需行針極肌電圖進(jìn)一步確認(rèn)。

（2）針極肌電圖：首先從一側(cè)下肢近端肌肉扎起（如股四頭?。?，此時發(fā)現(xiàn)時限偏窄，可選擇對側(cè)下肢遠(yuǎn)端（如脛前?。┑募∪?，觀察近遠(yuǎn)端肌肉扎針結(jié)果

是否一致，也可排除技術(shù)因素（取波傾向性）對結(jié)果產(chǎn)生的誤差。再挑選上肢近端肌肉（如三角肌，肱三頭肌，肱二頭?。?，觀察上下肢肌肉結(jié)果是否一致，

發(fā)現(xiàn)雙上肢近端肌肉波形偏寬大，同理可選一塊上肢遠(yuǎn)端肌肉。為排除前角損害，需向更廣泛的節(jié)段支配肌肉扎針，如胸鎖乳突肌、胸椎旁肌。且脊旁肌相對

于肢體肌肉更靠近端，必要時可小力收縮取波，其在輔助判斷肌源性損害上更有說服力。

結(jié)果：

神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定顯示上下肢運動、感覺周圍神經(jīng)未見異常。

上下肢F波未見異常。

針極肌電圖顯示所檢肌肉未見自發(fā)電位；右股四頭肌MUP時限窄，募集無力；左肱二頭肌MUP寬大，同時可見少量窄小MUP、募集減少；

左脛前肌MUP時限基本正常，募集正常；右肱三頭肌、左L1脊旁肌MUP寬大，募集基本正常；右胸鎖乳突肌、左拇短展肌MUP、募集正常。

附：部分肌肉小力收縮時MUP波形

從MUPs圖上可見右股四頭肌肌源性受損可能；左肱二頭肌、右肱三頭肌MUPs大小波混雜，且多項波比例增高，結(jié)合患者無力30余年病史，

考慮慢性肌源性損害可能性大。

結(jié)論：1.NCS：未見周圍神經(jīng)損害。

          2.EMG：異常肌電圖：肌源性損害合并神經(jīng)源性損害不除外。

相關(guān)輔助檢查：（1）CK 333U/L;

                        （2）肌肉MRI：腰部肌肉、雙下肢肌肉對稱性、彌漫性脂肪化

（3）肌活檢：（右肱二頭肌）符合肌營養(yǎng)不良肌肉病理。

因患者拒絕肌病基因檢測，最終出院診斷考慮1.BMD可能；2.弛緩性癱瘓？

感謝協(xié)和-福建站各位老師們分享的病例！

病例分享｜李新愛 和璇 楊玲艷 龍晶晶

注：以上資訊轉(zhuǎn)載至肌電圖與神經(jīng)電生理